Criterios de inclusión:
1. Estar dispuesto y ser capaz de proporcionar un formulario de consentimiento informado (ICF) por escrito y cualquier autorización de privacidad requerida
antes del inicio de los procedimientos del estudio. i. Diagnóstico de
CMH obstructiva compatible con las pautas de 2020 de la Asociación Estadounidense del Corazón (American Heart Association, AHA) y el Colegio Estadounidense de
Cardiología (American College of Cardiology, ACC). ii. La CMH obstructiva se define clínicamente por la
presencia de un aumento del grosor de la pared del VI ≥ 15 mm (o ≥ 13 mm con antecedentes familiares
positivos de CMH) en una cámara ventricular no dilatada que no se explica únicamente por
condiciones de carga anormales (p. ej., otra enfermedad cardíaca o sistémica) y un gradiente
máximo de OTSVI
≥ 30 mmHg en reposo o con provocación.
2. Haber documentado una FEVI ≥ 55 % registrada mediante ecocardiografía en los últimos 6 meses.
3. Síntomas compatibles con la clase funcional II a IV de la New York Heart Association (NYHA).
4. Ser mayor de 18 años al momento del consentimiento informado.
5. Recibir BB, bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridina (BCC no DHP),
disopiramida o mavacamtén (una vez disponible) como parte de la atención clínica de rutina; o
actualmente no recibir tratamiento debido a intolerancia o ineficacia del tratamiento previo (p. ej.,
BB, BCC no DHP o disopiramida) para la CMH obstructiva.
Criterios de exclusión:
1. Enfermedad fenocópica conocida (p. ej., enfermedad de Fabry, amiloidosis) o hipertrofia VI asociada
con hipertensión.
2. Documentación de cualquier obstrucción fija del tracto de salida, como estenosis o reemplazo de la válvula
aórtica.
3. Tratamiento previo de CMH obstructiva con reducción septal invasiva (miectomía
quirúrgica o ablación septal percutánea con alcohol [ASA]) dentro de los 6 meses previos a la inscripción;
se pueden inscribir participantes con una miectomía no exitosa o ASA percutánea realizada más de 6 meses
antes de la inscripción.
4. Sin tratamiento previo para la CMH obstructiva (es decir, nunca tratada con BB, BCC sin DHP o
disopiramida).
5. Recibir un agente terapéutico en investigación para la CMH obstructiva (p. ej.,
inhibidores de la miosina que no sean mavacamtén) en un estudio clínico de intervención en el momento
de la inscripción del participante.
6. Estar o haber estado inscrito en un estudio de extensión de seguridad a largo plazo de mavacamtén
(p. ej., EXPLORER-HCM [ClinicalTrials.gov, NCT03470545], MAVA-LTE [NCT03723655],
PIONEER-OLE [NCT03496168], VALORHCM [NCT04349072] o MAVERICK [NCT03442764])
Recruiting
