Criterios de inclusión: - Los participantes deben cumplir con los criterios de clasificación de la Esclerosis sistémica (SSc) del Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR)/ Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) de 2013. y además tener lo siguiente:. i) Anticuerpos antinucleares positivos (ANA) con patrón nucleolar y/o anticuerpos anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70). ii) Confirmación de enfermedad pulmonar intersticial (ILD) por tomografía computarizada de alta resolución (HRCT) leída a nivel central con afectación pulmonar total ≥10 %, con al menos uno de los siguientes atribuido a la SSc activa: A. Artritis. B. Miositis. C. Carditis. D. Enfermedad cutánea progresiva. E. Marcadores inflamatorios elevados. - Los participantes deben tener una falta de respuesta o intolerancia a pesar de ≥6 meses de tratamiento con al menos un fármaco inmunomodulador. La falta de respuesta se define como un paciente que, según la opinión del investigador, no está adecuadamente controlado/tratado y requiere aumento escalonado del tratamiento. Criterios de exclusión: - Los participantes no deben requerir oxigenoterapia suplementaria y/o tener capacidad de difusión pulmonar para monóxido de carbono (DLCO) ≤40 % (hemoglobina (Hgb) corregida) en la selección. - Los participantes no deben tener hipertensión arterial pulmonar (HAP) de moderada a grave que requiera tratamiento combinado específico para la HAP - Los participantes no deben tener comorbilidad pulmonar, incluida la enfermedad pulmonar obstructiva crónica ni asma que requiera corticoesteroides orales diarios, fumar cigarrillos (incluidos los cigarrillos electrónicos) desde de los 3 meses anteriores a la selección o no estar dispuestos a evitar fumar durante todo el estudio; y/o anormalidades clínicamente significativas en la HRCT no atribuibles a la SSc evaluada por el lector central en la selección. - Los participantes no deben tener dismotilidad gastrointestinal (GI) que requiera nutrición parenteral total (NPT). - Los participantes no deben tener gangrena actual de un dígito - Se aplican otros criterios de inclusión/exclusión definidos por protocolo.