Kritéria pro zařazení: 1. Subjekt je v době podpisu formuláře informovaného souhlasu ve věku nejméně 18 let. 2. Subjekt má skóre výkonnosti ECOG 0, 1 nebo 2 3. Subjekt má diagnózu primární myelofibrózy (PMF) podle kritérií Světové zdravotnické organizace (WHO) z roku 2016 nebo diagnózu myelofibrózy po ET nebo po PV podle kritérií IWG-MRT 2007, potvrzenou nejnovější místní patologickou zprávou 4. Subjekt má skóre rizika DIPSS Intermediate-2 nebo vysoké 5. Subjekt má měřitelnou splenomegalii během screeningového období, což je prokázáno objemem sleziny ≥ 450 cm3 podle MR nebo CT skenu a hmatnou slezinou o velikosti ≥ 5 cm pod levým žeberním obloukem 6. Subjekt má měřitelné celkové skóre příznaků (≥ 1) měřené pomocí formuláře hodnocení příznaků myelofibrózy (MFSAF) 7. Subjekt byl v minulosti vystaven ruxolitinibu a musí splňovat alespoň jedno z následujících kritérií (a a/nebo b) 1. Léčba ruxolitinibem po dobu ≥ 3 měsíců s nedostatečnou odpovědí na účinnost (refrakterní) definovanou jako < 10% snížení objemu sleziny podle MR nebo < 30% snížení velikosti sleziny oproti výchozímu stavu palpací nebo opětovným prorůstáním (relabujícím) na tyto parametry po počáteční odpovědi 2. Léčba ruxolitinibem po dobu ≥ 28 dnů komplikovaná kterýmkoli z následujících stavů (intolerantní): - Vývoj nutnosti transfuze červených krvinek (alespoň 2 jednotky/měsíc po dobu 2 měsíců) nebo - AE stupně ≥ 3 trombocytopenie, anémie, hematomu a/nebo krvácení během léčby ruxolitinibem 8. Před zahájením poslední léčby před randomizací 9 musí mít subjekt toxicitu související s léčbou vyřešenou na výchozí úroveň 1. stupně nebo před léčbou. Subjekt musí porozumět a dobrovolně podepsat ICF před provedením jakýchkoli vyšetření/postupů souvisejících se studií 10. Subjekt je ochoten a schopen dodržovat harmonogram návštěv ve studii a další požadavky protokolu 11. Žena, která může otěhotnět, musí: 1. Mít 2 negativní těhotenské testy ověřené zkoušejícím lékařem během screeningu před zahájením hodnocené léčby. Musí souhlasit s průběžným testováním těhotenství v průběhu studie a po ukončení hodnocené léčby. To platí i v případě, že subjekt praktikuje skutečnou abstinenci heterosexuálního kontaktu. 2. Buď se zavázat k úplné abstinenci heterosexuálního styku (který musí být posuzována každý měsíc a zaznamenán do zdrojové dokumentace) nebo souhlasit s používáním vysoce účinné antikoncepce bez přerušení, a to 14 dní před zahájením užívání hodnoceného přípravku, během hodnocené léčby (včetně přerušení dávek) a 30 dní po ukončení hodnocené léčby. Poznámka: Žena, která může otěhotnět, je žena, která: 1) menstruuje , 2) nepodstoupila chirurgické odstranění dělohy nebo oboustranné odstranění vaječníků nebo 3) nebyla přirozeně po menopauze (amenorea po protinádorové léčbě nevylučuje schopnost otěhotnět) po dobu nejméně 24 po sobě následujících měsíců (tj. měla menstruaci kdykoli v průběhu předchozích 24 po sobě jdoucích měsících). 12. Subjekt mužského pohlaví musí: praktikovat úplnou sexuální abstinenci (která musí být posuzována měsíčně) nebo souhlasit s používáním kondomu během pohlavního styku s těhotnou ženou nebo ženou v plodném věku během účasti ve studii, během přestávek v užívání dávek a nejméně 30 dnů po ukončení užívání hodnoceného přípravku nebo déle, pokud je to nutné pro některý lék a/nebo podle místních předpisů, i když se úspěšně podrobil vasektomii Kritéria pro vyřazení: 1. Kterákoli z následujících laboratorních abnormalit: 1. Krevní destičky < 50 x 109/l 2. Absolutní počet neutrofilů (ANC) < 1,0 x 109/l 3. Počet bílých krvinek (WBC) > 100 x 109/l 4. Myeloblasty ≥ 5 % v periferní krvi 5. Odhadovaná rychlost glomerulární filtrace < 30 ml/min/1,73 m2 (podle vzorce MDRD [Modification of Diet in Renal Disease]) 6. Sérová amyláza nebo lipáza > 1,5 x horní hranice normálu (ULN) 7. Aspartátaminotransferáza (AST) nebo alaninaminotransferáza (ALT) > 3 x horní hranice normálu (ULN) 8. Celkový bilirubin > 1,5 x HHN, celkový bilirubin subjektu mezi 1,5 - 3,0 x HHN je způsobilý, pokud je frakce přímého bilirubinu < 25 % celkového bilirubinu 2. Subjekt je těhotná nebo kojící žena 3. Subjekt s předchozí splenektomií 4. Subjekt s předchozí nebo plánovanou transplantací hematopoetických buněk 5. Subjekt s anamnézou encefalopatie, včetně Wernickeho (WE) 6. Subjekt se známkami nebo příznaky encefalopatie, včetně WE (např. závažná ataxie, oční paralýza nebo cerebelární příznaky) 7. Subjekt s deficitem thiaminu, definovaným jako hladiny thiaminu v celé krvi pod normálním rozmezím podle centrální laboratoře a neprokázaným korigovaným před randomizací 8. Subjekt souběžně léčený nebo užívající léčivé přípravky, bylinné látky nebo potraviny, o nichž je známo, že jsou silnými nebo středně silnými induktory cytochromu P450 3A4 (CYP3A4) nebo duálními inhibitory CYP2C19 a CYP3A4 9. Subjekt podstupuje jakoukoli chemoterapii, imunomodulační léčbu (např. thalidomid, interferon alfa), anagrelid, imunosupresivní léčbu, systémové kortikosteroidy > 10 mg/den prednisonu nebo ekvivalent. Subjekty, které v minulosti podstoupily léčbu hydroxyureou, mohou být zařazeny do studie, pokud jim nebyla podána během 14 dnů před randomizací 10. Subjekt užíval ruxolitinib během 14 dnů před randomizací 11. Subjekt s předchozí expozicí inhibitoru Janusovy kinázy (JAK) jinému než léčbě ruxolitinibem 12. Subjekt podstupuje léčbu aspirinem v dávkách > 150 mg denně 13. Subjekt s velkým chirurgickým zákrokem během 28 dnů před randomizací 14. Subjekt s diagnózou chronického onemocnění jater (např. chronické alkoholické onemocnění jater, autoimunitní hepatitida, sklerozující cholangitida, primární biliární cirhóza, hemochromatóza, nealkoholická steatohepatitida) 15. Subjekt s jinou předchozí malignitou, než je onemocnění ve studii, pokud subjekt nevyžadoval léčbu malignity po dobu nejméně 3 let před randomizací. Subjekt s následujícími úspěšně léčenými anamnézami/souběžnými stavy může být zařazen: neinvazivní karcinom kůže, in situ karcinom děložního čípku, karcinom prsu in situ, náhodný histologický nález karcinomu prostaty (T1a nebo T1b využívající nádor, uzliny, systém metastáz [TNM]) nebo je bez onemocnění a pouze při hormonální léčbě 16. Subjekt s nekontrolovaným městnavým srdečním selháním (klasifikace podle Newyorské kardiologické asociace (New York Heart Association) 3 nebo 4) 17. Subjekt s prokázaným virem lidské imunodeficience (HIV), aktivní infekční hepatitidou B a/nebo aktivní infekční hepatitidou C 18. Subjekt se závažnou aktivní infekcí 19. Subjekt s přítomností jakékoli významné žaludeční nebo jiné poruchy, která by bránila absorpci perorálního léku 20. Subjekt není schopen spolknout tobolku 21. Subjekt s jakýmikoli významnými zdravotními potížemi, laboratorní abnormalitou nebo psychiatrickým onemocněním, které by subjektu bránilo v účasti ve studii 22. Subjekt má jakékoli onemocnění, včetně přítomnosti laboratorních abnormalit, které ho vystavuje nepřijatelnému riziku, pokud se má studie zúčastnit 23. Subjekt má jakékoli onemocnění, které znemožňuje interpretaci dat ze studie 24. Subjekt se účastní v jakékoli studie hodnoceného přípravku (lék, biologické přípravky, prostředky) během 30 dnů před randomizací 25. Subjekt s očekávanou délkou života kratší než 6 měsíců