Critères d’inclusion - Les participants doivent satisfaire aux critères de classification 2013 de l'American College of Rheumatology (ACR) / European League Against Rheumatism (EULAR) pour la sclérodermie systémique (ScS) et présenter en outre les caractéristiques suivantes : i) anticorps antinucléaires (AAN) positifs avec un profil nucléolaire et/ou anticorps anti-topoisomérase I (anti-Scl-70); ii) confirmation d’une maladie pulmonaire interstitielle (MPI) par tomodensitométrie à haute résolution (TDM-HR) centralisée, avec une atteinte pulmonaire totale ≥ 10 %, et au moins un des signes suivants attribuables à une ScS active : A. Arthrite. B. Myosite. C. Cardite. D. Atteinte cutanée progressive. E. Élévation des marqueurs inflammatoires. - Les participants doivent présenter une non-réponse ou une intolérance malgré un traitement d’au moins 6 mois par au moins un médicament immunomodulateur. La non-réponse est définie comme un patient dont la maladie, de l’avis du chercheur, n’est pas adéquatement maîtrisée/traitée et nécessite une augmentation du traitement. Critères d’exclusion - Les participants ne doivent pas avoir besoin d’oxygénothérapie d’appoint et/ou ne doivent pas avoir une capacité de diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone (DLCO) ≤ 40 % (hémoglobine [Hb] corrigée) au moment de la sélection. - Les participants ne doivent pas être atteints d’hypertension artérielle pulmonaire (HAP) modérée à grave nécessitant un traitement d’association spécifique à l’HAP. - Les participants ne doivent pas présenter de comorbidité pulmonaire, y compris une maladie pulmonaire obstructive chronique ou de l’asthme nécessitant des corticostéroïdes oraux quotidiens, ne doivent pas fumer (y compris des cigarettes électroniques) dans les 3 mois précédant la sélection ou refuser d’éviter de fumer pendant toute la durée de l’étude, et/ou ne doivent pas présenter des anomalies cliniquement significatives à la TDM-HR non attribuables à la ScS évaluées par le lecteur central au moment de la sélection. - Les participants ne doivent pas présenter de dysmotilité gastro-intestinale (GI) nécessitant une nutrition parentérale totale (NPT). - Les participants ne doivent pas avoir de gangrène actuelle à un doigt ou à un orteil - D’autres critères d’inclusion/d’exclusion définis par le protocole s’appliquent.